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目的 回顾4例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治经验,以提高对该病的认识,改善预后.方法 对4例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的临床表现、诊治等进行回顾分析.结果 男3例,女1例,年龄1岁10个月～5岁5个月,黄疸4例,发热1例,腹痛1例,陶土色大便3例,尿黄4例,皮肤瘙痒1例,右上腹肿块1例,合并结石者1例,误诊为肝炎者2例.本组1例术后1年半复发并肝转移,1例已术后2个月,尚存活,2例失访.结论 小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤罕见,预后差,易误诊为肝炎等而延误治疗,B超、CT、MRI等有助于本病的诊断,积极综合治疗可提高存活率。