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目的探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点和其预后意义以及治疗方案。方法回顾性分析4例HEHE病例的临床病理学特点、治疗方案及长期随访结果。结果本组男性3例、女性1例;年龄均<40岁;2例临床表现为右上腹胀痛,2例体检B超发现;3例影像学示肝内多发病灶、1例单发病灶;肺部累及有2例;HBsAg(-)3例、1例小三阳。镜下瘤细胞上皮样或树突状,交织成片,可见胞质空泡,内含红细胞;间质疏松纤维性,可见纤维化或黏液变区;免疫组化染色CD31、CD34和F8因子均弥漫(+)。观察各组织病理学参数与