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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,是由于红细胞(RBC)膜获得性缺陷,对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血.由于异常克隆起源于造血干细胞,异常克隆与正常造血干细胞并存且两者比例不同,异常克隆缺陷程度不同,致PNH RBC并非为性质均一的细胞群体[1](表1),所以临床表现变化多端,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成.