目的回顾性分析弥漫性肺疾病(DLD)患者的诊治情况,以提高临床医师对DLD的认识和诊治水平。方法回顾性分析1990年1月1日至2003年12月31日上海同济大学附属肺科医院收治的395例DLD住院患者的临床、影像学和病理等资料。结果本组395例DLD患者涉及的病种包括寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)等10余种类型。其中,男190例,女205例,男女比例为0.93,女性稍多。以男性占优势的疾病主要包括UIP(男女比例为1.87)、弥漫性泛细支气管炎(DPB,男女比例为1.50)和RBILD(男女比例为1.33),以女性居多的病种主要包括隐原性机化性肺炎(COP,男女比例为0.25)、NSIP(男女比例为0.29)、结节病(男女比例为O.36)和胶原血管系统疾病(男女比例为0.24)等。随年龄增长DLD患病人数增加,>60岁者占36.2%。UIP以>50岁人群为主,占83.7%。1998年以后的6年收治的病例明显增加,占14年总病例数的85.3%(337/395例),活检例数占14年间的90.2%(92/102例)。有明确职业史者142例,占35.9%,其中农民占42.3%。吸烟者137例,占34.7%,吸烟率>40%的病种有肺泡细胞癌(72.7%)、DPB(60.0%)、RBILD(57.1%)和UIP(48.8%)。102例有活检资料的患者中,糖皮质激素治疗有效率为76.5%。不同病种的转归差别很大,DIP、COP、RBILD、DPB和结节病等的治疗有效率均达100.0%,NSIP为84.2%,UIP仅为40.0%。结论DLD患病率呈上升趋势,其发病的性别和年龄分布因不同病种而异。除UIP外,其他病种对糖皮质激素治疗的反应良好。DLD的病理活检率尚有待提高。