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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生化反应不达标,长期预后较差.随着奥贝胆酸被批准用于二线治疗,调节胆汁酸代谢的新型药物成为研究热点.免疫治疗、间充质干细胞移植等生物靶向治疗为UDCA应答不良的患者提供了新的治疗思路.本文综述PBC治疗的新进展,探讨、总结其临床应用价值.