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肺间质纤维化是病因不同、表现相似的一组疾病，其中以特发性肺间质纤维化为代表，多于中年起病，起病隐匿，表现为渐进性加重的活动和呼吸困难和干咳，可伴有全身不适、乏力发热和体重减轻等症状，在肺底可闻及吸气末细小爆裂音和可见杆状指（趾）。典型X线征象是以两肺基底部和外带为主的弥漫性网状或网结节样间质渗出、蜂窝肺和肺容积减少，肺功能表现为肺容量或肺活量减少，弥散量减少，血气分析示低氧血症。该疾病对人体健康危害严重，致死率高。