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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmop lasticsmall round cell tumor，DSRCT）是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤。自1989年Gerald等首次报道1例以来国外报道约200例，国内报道约50例。我院至今共收治5例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者，现将最近发现的1例病例报告如下。