【摘 要】
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目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素。方法收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例，采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估；采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育
【机 构】
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广州医科大学附属第二医院神经内科和神经科学研究所，神经致病基因与离子通道病省部共建教育部重点实验室，广州 510260,广州医科大学附属第二医院神经内科和神经科学研究所，神经致病基因与离子通道病省部共
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目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素。
方法收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例，采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估；采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育评估，分析不同临床因素对LGS并发孤独症及智力发育障碍的影响。
结果64例LGS患者中仅3例(4.7%)患者合并有孤独症，其平均ABC和CARS评分分别为80分和40分。不同年龄分组中，起病年龄<1岁患者ABC和CARS评分最高，分别为(40.9±26.7)分和(26.0±8.9)分，与其他年龄组患者相比，差异有统计学意义(P<0.05)。治疗药物数量分组中，服用≥3种抗癫痫药物(AEDs)患者ABC和CARS评分最高，分别为(27.8±22.8)分和(22.2±8.7)分；与服用1~2种AEDs患者相比，差异有统计学意义(P<0.05)。此外，不同癫痫发作频率、具有/不具有明确病因的LGS患者，ABC和CARS评分差异也具有统计学意义(P<0.05)。64例患者中50例(78.1%)患者呈现不同程度的智力障碍，其中重度智力障碍为主要类型，占31.3%。轻度、中度以及极重度智力障碍患者人数分别为12(18.8%)、7(10.9%)和11(17.2%)。与不伴智力发育障碍患者比较，伴有智力障碍患者起病年龄更低、脑电图特征表现为慢背景活动比例更高、具有症状性病因的比例更高，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论癫痫起病年龄早，癫痫发作频繁，服用≥3种AEDs且具有明确病因的LGS患者合并孤独症的几率更高。起病年龄是LGS患者合并智力障碍的独立危险因素。
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