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目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系.方法观察3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献.结果患儿男性2例,女性1例,主要症状为肉眼血尿和腹部肿块.肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成,核仁不清楚,核分裂象不定.肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值.3例Vim均呈弥漫性或灶性(+),其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为(-).3例随访,2例复发、转移、死亡;1例尚存活.结论肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤,临床与影像学表现无法与肾