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目的观察并评价不典型川崎病患者冠状动脉病变的发病情况及随访结果。方法选取56例临床诊断为不典型川崎病患儿,分析其二维超声心动图冠状动脉病变分布及严重程度,平均随访2年,评价随访结果。结果56例患儿中有34例出现冠状动脉病变（60.7%）,以单纯左冠状动脉病变及双侧病变为多;随访研究发现不典型川崎病冠状动脉病变的恢复时间与严重程度相关,多数病变均能完全恢复,极少数严重者残留冠状动脉狭窄。结论不典型川崎病患者冠状动脉病变率较高,长期随访大多数患者预后较好,超声心动图有助于早期诊断并长期随访。