【摘 要】
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目的:比较四种鱼鳞病(寻常型鱼鳞病;X-连锁鱼鳞病;板层状鱼鳞病;大疱性鱼鳞病)临床表型和组织病理的差异。方法:对鱼鳞病患者进行临床表型分析、皮损组织病理和电镜检测。结
【基金项目】
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广东省自然科学基金资助项目(项目编号:06021655);广州市卫生局重点资助项目(项目编号:2006Zdi07)
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目的:比较四种鱼鳞病(寻常型鱼鳞病;X-连锁鱼鳞病;板层状鱼鳞病;大疱性鱼鳞病)临床表型和组织病理的差异。方法:对鱼鳞病患者进行临床表型分析、皮损组织病理和电镜检测。结果:1.寻常型鱼鳞病:浅褐色多角形鳞屑,组织病理角化过度伴局灶性角化不全,颗粒层变薄;电镜示透明角质颗粒数量减少且结构异常。2.X-连锁鱼鳞病:粗大深褐色鳞屑,组织病理中度角化过度,颗粒层正常或稍增厚。3.板层状鱼鳞病:粗大黑色板样鳞屑,组织病理致密板层状角化过度伴灶性角化不全,局灶颗粒层增厚,棘层不规则增生肥厚;电镜示角质包膜异常。4.大疱性鱼鳞病:棕色疣状鳞屑,组织病理致密角化过度,颗粒层显著增厚,颗粒层及棘层中上部细胞核周空泡改变。电镜可见异常角蛋白分布于基底层以上全部表皮,棘细胞松解,颗粒层细胞核周围有异常聚集的角蛋白丝。结论:四种鱼鳞病患者临床表型、组织病理和严重程度有明显差异。
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