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原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the CNS，PACNS）是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统，而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign提出，是一种少见的中枢神经系统疾病，临床表现多种多样，实验室检查和影像学表现均无特征性，给诊断带来很大困难，在此我们对原发性中枢神经系统血管炎作一综述，加深对这种疾病的认识。