患者男， 42岁， 1997年 5月无诱因右大腿出现红色丘疹，数日后形成结节，顶部有脓头。逐渐发展到面、躯干及四肢，皮损破溃后形成溃疡，有脓性分泌物，疼痛明显。用抗感染、皮质类固醇、雷公藤等治疗，皮损仍时轻时重。 1998年 4月，皮损加重，疼痛剧烈。其妹患“ SLE”。系统检查无特殊，面颈、躯干和四肢播散性数十处黄豆至蚕豆大暗红色丘疹、结节、脓疱和大小不等的溃疡，溃疡边缘不规则隆起，表面褐色结痂，基底有坏死组织和脓液，伴恶臭，触之剧痛。伴有肥厚或萎缩性瘢痕，部分成条索状。脓液细菌培养阴性。血常规： WBC 10.43× 109/L， N 0.70， L 0.22， PLT 336× 109/L。 TBA 11.2umol/L， TG 3.05mmol/L， CO2 31.3mmol/L。蛋白电泳： A 67.1％，α 1 3.7％，α 2 10.2％，β 11.6，γ 7.4％。组织病理变化：表皮轻度角化，棘层肥厚，皮突延长，部分表皮缺如，真皮及皮下组织内弥漫性混合炎细胞浸润。诊断为坏疽性脓皮病。给予泼尼松 15mg/d，环孢素 A 50mg，美满霉素 100mg/d，肌注干扰素 300万 u，每周 2次。每日清创换药，外用达维邦、复方连翘膏、复方康纳乐霜，皮损逐渐控制，治疗 23天，临床治愈。