1例伴有IgG丙种球蛋白病的POEMS综合征的抗神经内分泌组织之特异性抗体活性

来源 :国外医学(内科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:dianzi511
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POEMS 综合征(多发性神经病,器官肿大,内分泌病,M 蛋白和皮肤改变)是一种罕见的多系统病变,常合并骨髓瘤。已报道150多例,其病理机制不清。M 蛋白似乎是主要因素,因针对这种异性蛋白血症充分治疗后其症状均减轻或缓解。病例 32岁女性,在6个月内发展为双下肢无力及麻木感,踝部浮肿、皮肤变黑。临床及电生理检查呈现严重的多发性感觉运动性神经病,全身浮肿,腹水、胸水,肝、脾肿大和缺乏特异性细胞和组织学改 POEMS syndrome (polyneuropathy, organ enlargement, endocrinopathy, M protein and skin changes) is a rare multi-system disease, often associated with myeloma. More than 150 cases have been reported, the pathological mechanism is unclear. M protein seems to be the main factor, due to the treatment of such heterosexual leukemia symptoms are relieved or alleviated. A 32-year-old woman developed weakness and numbness in both her lower limbs within 6 months, ankle swelling and darkening of the skin. Clinical and electrophysiological examinations showed severe multiple-sensorineural neuropathy, generalized edema, ascites, pleural effusion, hepatomegaly, splenomegaly and lack of specific cell and histological changes
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