【摘 要】
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<正> 内耳畸形的分型标准并不统一,常用的是 Jackler 等1987年提出的分类标准。Jackler 等依据一组63例(98耳)先天性内耳畸形的 X 线体层摄影表现,将其分类为:内耳未发育(Mic
【机 构】
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复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科
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<正> 内耳畸形的分型标准并不统一,常用的是 Jackler 等1987年提出的分类标准。Jackler 等依据一组63例(98耳)先天性内耳畸形的 X 线体层摄影表现,将其分类为:内耳未发育(Michel畸形);耳蜗未发育(cochlear aplasia);耳蜗发育不全(cochlearhypoplasia);不完全分隔(incomplete partition,IP),且按照程度不同分为轻度、重度;共腔畸形(common cavity);前庭-外半规管畸形(vestibule-lateral semicircular canal dysplasia)、前庭导水管扩张(enlarged vestibular aqueduct)。内耳在妊娠4～8 wk 发育,在8～16 wk 生长,在16～24 wk骨化。内耳畸形是胚胎发育不同时期受阻所致。蜗管最早发育,如果内耳发育在第3周停止会导致内耳完全不发育——Michel 畸形。孕4 wk 发育停止,则仅有听泡形成,CT 显示迷路位置上有一囊样结构,称作 Common cavity 畸形;孕7 wk 发育受扰,耳蜗发育停滞于一圈半,称作 Mondini 畸形。耳蜗发育在第8周完成。球囊、椭圆囊和前庭导水管的发育在11 wk 完成,半
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