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目的：探讨炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法：观察分析1例脾炎症性肌纤维母细胞瘤术后4 a肝转移病例的临床病理特点及免疫表型,并对相关文献复习。结果：瘤细胞梭形,呈束状、旋涡状或席纹状排列,间质大量炎症细胞弥漫浸润,脾肿瘤细胞形态温和无明显异型,肝转移灶瘤细胞轻度异型,局部呈浸润性生长;免疫组化Vimentin、SMA阳性,ALK阴性。结论：炎性肌纤维母细胞瘤是少见肿瘤,诊断须依赖病理形态及免疫组化,大多预后较好，出现异型提示预后不良。