肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

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目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床和预后。方法分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献。结果 11例均为女性;年龄31~55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91%),咳嗽6例(55%),咯血2例(18%),乳糜胸3例(27%),气胸3例(27%)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT(HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据。
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