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人体胚胎发育期有6对鳃动脉弓,如发育过程发生异常,则可形成各种先天性动脉弓畸形,其中罕见畸形包括主动脉弓离断（interruption of aortic arch,IAA）、双主动脉弓（double aortic arch,DAA）、永存第五对动脉弓（persistent fifth aortic arch,PAFF）等[1-2]。本类疾病分类繁琐,临床罕见,部分可形成完全性血管环,导致对气管、支气管或食管不同程度的压迫，常规心脏超声检查漏诊率高。本组对我院确诊的12例罕见主动脉弓畸形临床资料进行回顾性