观察支架蛋白JLP基因缺失对单侧输尿管梗阻（UUO）小鼠肾间质纤维化的影响，探讨JLP在梗阻性肾病肾纤维化形成中的作用和可能机制。
方法将jlp野生型（jlp+/+）小鼠和jlp敲除（jlp-/-）小鼠分为4组：jlp+/+假手术组（jlp+/+-Sham）；jlp-/-假手术组（jlp-/--Sham ）；jlp+/+模型组（jlp+/+-UUO）和jlp-/-模型组（jlp-/--UUO）。分别于术后7 d和14 d处死小鼠。Masson染色观察肾间质纤维化改变；免疫荧光、免疫组化及Western印迹法观察JLP在各组小鼠肾组织的表达与分布；免疫组化法检测肾组织α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、Ⅰ型胶原纤维（COL-Ⅰ）、Ⅲ型胶原纤维（COL-Ⅲ）、转化生长因子β1 （TGF-β1）表达；Western印迹检测肾组织α-SMA、COL-Ⅰ、COL-Ⅲ、TGF-β1、p-Smad2及p-Smad3蛋白表达。
结果jlp+/+小鼠肾组织表达JLP，主要分布于肾小管。Masson染色结果显示，与jlp+/+-UUO组比较，jlp-/--UUO组肾间质胶原纤维增加，纤维化程度加重（均P<0.05）。免疫组化结果显示，与jlp+/+-UUO组比较，jlp-/--UUO组小鼠肾皮质α-SMA、COL-Ⅰ、COL-Ⅲ和TGF-β1表达明显升高（均P<0.05 ）。Western印迹结果显示，与jlp+/+-UUO组比较，jlp-/--UUO组α-SMA、COL-Ⅰ、COL-Ⅲ和TGF-β1蛋白表达明显升高（均P<0.05），p-Smad2和p-Smad3蛋白表达也明显升高（均P<0.05）。
结论支架蛋白JLP在预防肾纤维化的形成中起重要作用，这一作用可能是通过抑制TGF-β1的表达和肌成纤维细胞生成来实现的。