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双主动脉弓是一种先天性心脏畸形，它与血管环的形成有关，发病率约占先天性心脏病的0.5%，会导致不同程度的气道食管受压，出现相应的临床表现，如呼吸喘鸣、吞咽困难、严重的呼吸窘迫或慢性呼吸道症状等。多层螺旋CT、超声心动图、心血管造影等都是诊断双主动脉弓的方法。双主动脉弓主要分为3种类型。手术治疗可取得良好效果。近年随着胸腔镜技术的提高，胸腔镜手术成为双主动脉弓治疗的有效手段。本文主要就双主动脉弓外科治疗进展进行综述。