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目的:提高对肺门Castleman病的认识。方法:报道山西省肿瘤医院2019年10月收治的1例肺门Castleman病患者的诊疗情况，并结合文献进行复习。结果:气管镜下穿刺病理活组织检查提示淋巴组织中见少量深染挤压的小细胞，倾向小细胞癌，免疫组织化学结果示Vim、CD3、CD20均阳性，符合淋巴结组织表现。行全身麻醉电视胸腔镜辅助下右肺门肿物切除术，术后病理确诊为Castleman病，预后良好。结论:肺门Castleman病临床表现无特异性，容易误诊，必要时可行穿刺或手术切除病理活组织检查确诊。