间断呕吐、腹水——C1酯酶抑制物缺乏症一例报告

来源 :中华临床免疫和变态反应杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:guider_zq
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C1酯酶抑制物(complement 1 esterase inhibitor,CIINH)缺乏症,亦称遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE),是一种罕见的常染色体显性遗传病,多为杂合体方式遗传,约80%有家族史。50%~75%的患者在12岁前发病,5岁前发病约占40%,偶有1岁前发病的个案报告。全球发病率约为1/10000~1/50000。本文报告1例表现为间断呕吐、腹水的CIINH缺乏症。
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