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目的探讨静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征、组织起源、治疗及预后.方法对1例静脉内平滑肌瘤病进行病理组织学观察和免疫组化标记,并复习相关文献.结果肿瘤发生于左髂内静脉,顺下腔静脉进入右心房,经三尖瓣入右心室,再经肺动脉瓣进入左侧肺动脉,全长约80 cm;另外,左侧髂窝内见一肿块.肿瘤细胞梭形,呈束状排列,疏密不均,胞质嗜酸,核大小不等,可见奇异核及核内空泡,核分裂象罕见,间质黏液变性及透明变性,肿瘤表面被覆一层内皮细胞;免疫组化示瘤细胞MyoD1、SMA、desmin、ER、PR、vimentin和PCNA(