【摘 要】
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目的 分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊.方法 回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征,实验室检查,结果及转归
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目的 分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊.方法 回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征,实验室检查,结果及转归.结果 该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等.实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等.病因分析显示,感染相关性HPS(IAHS)占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多.结论 HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV-AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断.
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