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目的探讨4例AL型肾淀粉样变患者的临床病理特点。方法对4例AL型肾淀粉样变患者的临床表现、实验室检查、腹部B超、影像学等检查结果,病理检查、特异性组织染色结果进行回顾性分析。结果所有患者刚果红染色(+),高锰酸钾染色均为阴性;4例患者均出现不同程度的蛋白尿,其中1例患者心脏受累;4例患者均伴有肾小球损伤。结论对于临床上尿蛋白值偏大,血浆白蛋白水平偏低但血压水平正常且血尿不突出者应考虑AL型肾淀粉样变可能,及早进行检查确诊。