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主动脉先天性发育异常包括主动脉狭窄（缩窄、离断）、马凡综合征及右位主动脉弓等，可合并多种心血管系统及其他畸形，可发生严重的临床症状，也可无明显临床症状。多年来对主动脉病变的显示一直依靠血管造影，随着多层螺旋CT技术的快速发展，其应用价值已受到临床的重视，本文就28例先天性主动脉发育异常来探讨其临床应用的价值。