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患者女性,20岁.身高150 cm,体重38 kg.反复气急、双侧气胸2年余、加重半年多,于2002年10月7日入院.患者曾于外院就诊,经活检确诊为双肺弥漫性淋巴管平滑肌瘤病(LAM),但无有效治疗措施.入院时神志清楚,面罩及鼻导管双路供氧,氧流量6 L/min以上,口唇甲床仍紫绀,双肺呼吸音低,心率110次/min,下肢肌肉已显萎缩.动脉血氧分压为57.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),二氧化碳分压为70 mm Hg.氧合指数(PaO2/FiO2)<128 mm Hg。