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[目的]介绍楔形截骨单边外固定架矫正膝外翻股骨短缩畸形的手术技术与初步结果.[方法] 2014年1月～2018年6月,对6例膝外翻合并股骨短缩畸形的患者行手术矫正.采用股骨远端内侧闭合楔形截骨Tomofix钢板固定,结合股骨近端截骨Orthofix单边外固定架牵开延长.[结果]6例患者顺利完成手术,股骨延长部位成骨良好,延长长度(5.25±1.67) cm,外固定支架拆除时间(16.50±2.43)个月,外固定指数(3.38±0.69)个月/cm,钢板拆除时间(19.83±1.72)个月.末次随访时,患肢股胫角、远端股骨外侧角均较术前显著增加(P＜0.05).[结论]股骨远端内侧闭合楔形截骨结合Orthofix单边外固定支架可有效矫治膝外翻合并股骨短缩畸形,提高患者治疗过程中的舒适性.