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目的了解肌萎缩侧索硬化症患者呼吸系统障碍的临床特点和治疗方法。方法通过对1例以呼吸困难为首诊症状肌萎缩侧索硬化症患者的诊治经过分析,结合相关文献进行讨论。结果患者为57岁男性,因“进行性呼吸困难2年”来院就诊。以劳力性呼吸困难和端坐呼吸为主要表现。动脉血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭。肺功能检查表现为限制性为主的通气功能障碍。体检和X线检查提示双侧膈肌活动减弱。多导睡眠图检查示患者重度睡眠呼吸暂停综合征。肌电图和神经专科体检示多区域的运动神经元变性表现。经神经科会诊,患者诊断为肌萎缩侧索硬化症。结论对以呼吸困难为