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内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)又称来源内淋巴囊的低度恶性腺癌或Heffner肿瘤,是发生于内淋巴囊的少见肿瘤,可单独发生,亦可伴发于yon Hippel Lindau综合征(VHL病,又称希林病)[1].由于该肿瘤比较少见,本文报道2例本院诊断的ELST,并结合文献对该病临床病理特征及鉴别诊断进行初步探讨,以提高对ELST的认识.