目的了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL?2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31(4~70)个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤(BL)17例(61%),弥漫大B细胞型淋巴瘤(DLBCL)8例(29%),3?例(11%)未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例(46%),颌面部肿物10例(36%),肝脾大9例(32%),腹部包块5例(18%),突眼5例(18%)。LDH<500?U/L者14例,500~1?000?IU/L者3例,≥1?000?IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500?IU/L、骨髓肿瘤细胞>25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL?2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。