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Von Hipple-Lindau(VHL)综合征是VHL抑制基因突变引起的一种相对少见的常染色体显性遗传性疾病，表现为多器官肿瘤综合征，常累及脑、视网膜、胰腺、肾脏等器官。本文报道1例以多囊胰腺为首发表现，合并小脑血管母细胞瘤和多发肾囊肿的VHL综合征，旨在提高对该疾病的认识。
以多囊胰腺为并发表现的VHL综合征一例
【摘 要】
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Von Hipple-Lindau(VHL)综合征是VHL抑制基因突变引起的一种相对少见的常染色体显性遗传性疾病，表现为多器官肿瘤综合征，常累及脑、视网膜、胰腺、肾脏等器官。本文报道1例以多
【机 构】
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河北医科大学第二医院消化科，石家庄 050000；曲阳县人民医院消化内分泌科，保定 073100;河北医科大学第二医院消化科，石家庄 050000
【出 处】
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中华胰腺病杂志
【发表日期】
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2020年6期
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