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伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤（ETMR）是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类新提出的一类胚胎性肿瘤，主要见于婴幼儿，较为罕见，预后差。本文报道一例发生于后颅窝的ETMR。CT示左侧小脑半球7.9 cm×4.7 cm×5.3 cm大小等密度肿块，边界清，周围未见水肿，增强后强化不明显；MRI肿块呈长T1WI稍长T2WI信号，内见不规则斑片状短T1WI混杂T2信号；DWI扩散受限；增强后呈片状补丁样强化，病灶紧贴硬膜及左侧小脑幕，近硬膜处强化相对明显。当年龄较小患儿脑实质内出现较大实性为主占位，且DWI高信号与病灶强化不明显、周围轻水肿间"不匹配"时，要考虑到ETMR的可能，并需注意与其他胚胎性肿瘤的鉴别。