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在自身免疫性疾病的发生、发展过程中，免疫与遗传因素发挥着重要作用，原发性胆汁性肝硬化（PBC）也不例外。PBC是以肝内小胆管损伤为特征的自身免疫介导的胆汁淤积性肝病，多伴有线粒体抗体出现。在目前已知的诸多发病危险因素中，基因易感性仍占主导地位，但这无法解释PBC不同的地理分布及同卵双胞胎的不完全一致问题，而这些问题都反映了PBC与特定环境因素存在关联。但是，PBC与环境因素之间清晰合理的关系仍未被彻底阐明。对PBC的环境危险诱因的理解仅限于大量与其发病相关因素的怀疑，如外源性物质、亲电子药物、感染以及其他物理、化学、生物因素等。尽管导致自身免疫耐受打破的因素仍不清楚，但相关地理流行病学的研究可以帮助我们更好地理解环境的影响，这也是改善包括PBC在内的自身免疫性疾病防治和管理的关键。