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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),自1952年首次报道以来,因临床表现多样、病程发展迅猛、病死率高而受到重视.HLH不是一种独立的疾病,是各种致病因素如遗传、免疫抑制剂、恶性肿瘤、感染等导致机体免疫功能紊乱引起的一种过度炎性反应,依照病因HLH分为原发性和继发性.