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IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是全球最常见的原发性肾小球肾炎并且可进展至终末期肾病，IgA1分子沉积在肾小球系膜是其区别于其他原发性肾小球肾炎的明显特征。近年来，IgAN在机制研究、基因组学、临床研究等方面取得了不错的进展，并发现半乳糖缺陷型IgA1（galactose deficient-IgA1，Gd-IgA1）参与了疾病的发生发展。本文结合国内外最新的研究成果，详细回顾了Gd-IgA1分子的产生机制、免疫复合物形成及下游致病机制，同时讨论了目前Gd-IgA1在临床研究中所提示其与疾病病理及进展之间的关系，以提高读者对IgA肾病发病机制的理解，为疾病研究和临床诊治提供新的思路。