【摘 要】
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常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)是发病率最高的遗传性肾病，以双肾多发囊肿为特点，可导致肾功能不可逆地下降，最后进展至终末期肾功能衰竭。由于其高发病率及预后不良，早期对囊肿生长进行有效干预对于延缓疾病进展有着重大意义，托伐普坦(tolvaptan)是第一个被批准用于延缓ADPKD疾病进程的药物，由于其可能
【机 构】
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400016 重庆，重庆医科大学附属第一医院肾内科,400016 重庆，重庆医科大学附属第一医院肾内科,
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常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)是发病率最高的遗传性肾病，以双肾多发囊肿为特点，可导致肾功能不可逆地下降，最后进展至终末期肾功能衰竭。由于其高发病率及预后不良，早期对囊肿生长进行有效干预对于延缓疾病进展有着重大意义，托伐普坦(tolvaptan)是第一个被批准用于延缓ADPKD疾病进程的药物，由于其可能伴发频繁而严重的肝损伤、脱水、痛风等不良反应，需进行有效的安全性监测。本文就托伐普坦在ADPKD治疗领域的研究进展作一综述。
其他文献
随着信息技术的飞速发展，远程医疗监测在临床各科室应用越来越广泛，而通过在腹膜透析患者中应用远程监测技术，能够增加患者对腹膜透析的接受程度，改善总体预后，本文对远程医疗监测在腹透患者中的应用现状与障碍作一综述。
Klotho是1997年Kuro－o等在类似于人类衰老的小鼠模型上发现的一种衰老相关基因，现有研究表明，Klotho参与了多种疾病的发生发展，包括血管钙化、动脉粥样硬化、高血压、肾病损伤、甲状旁腺功能亢进、糖尿病及肿瘤等。在急性肾损伤中，Klotho不仅参与了其发生发展，有研究表明Klotho可用于急性肾损伤的早期诊断，甚至可作为急性肾损伤的预防剂。
转移性肾细胞癌(metastatic renal cell carcinoma，mRCC)的治疗策略在最近十年内发生了巨大的改变。减瘤手术作为mRCC辅助性治疗手段，可以降低机体的肿瘤负荷，缓解原发病灶引起局部症状，延缓肿瘤进展等。白介素－2和干扰素－α介导的细胞免疫治疗总体反应率较低，已逐渐被靶向治疗药物所代替。靶向药物的问世对于mRCC的治疗具有重要的意义，使得患者的总体生存期显著延长，药物有
急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)是常见的临床的综合征，在临床中往往没有得到足够的重视，存在诊治不足。得益于电子医疗系统的发展，多个肾脏病学会建议构建电子预警系统来解决AKI的早期诊断问题。电子预警系统，有利于AKI的早期诊断及干预，但也有研究发现，电子预警系统并不能改善AKI患者的预后。因此，电子预警系统的临床价值尚不明确。AKI预警系统是一个新的临床工具，为更好地发
血管钙化(vascular calcification，VC)是终末期肾衰患者心脑血管事件发生的主要原因，血管钙化是指羟磷灰石矿物质沉积于血管系统的病理过程，多种机制参与了血管钙化的发生，包括血管平滑肌细胞的凋亡与表型转化，血管钙化抑制因素和促进因素的不平衡等。最近研究认为血管平滑肌细胞在慢性肾脏病患者血管钙化发生起重要作用，本文对血管平滑肌细胞参与慢性肾脏病血管钙化的研究进展进行综述，为揭示慢性
过氧化物酶体增殖物激活受体(peroxisome proliferators－activated receprots，PPARs)是配体依赖的核转录因子，它广泛参与了脂肪生成代谢、葡萄糖体内平衡、细胞增殖、分化和细胞凋亡等多种生理过程。近年来，PPARα在肾纤维化中的正性调节作用逐渐受到重视，今后有望成为治疗肾纤维化的新靶点。本文从PPARα调节脂肪酸代谢、抗炎、抗氧化应激及抗纤维化等方面阐述PP
外泌体(exosome)作为细胞间交流的载体，能够传递蛋白质和核酸到受体细胞，其在急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)和肾脏纤维化的过程中起着一定作用。尿液中exosome含有的特定分子能够作为AKI和肾脏纤维化的诊断标志物，各种细胞来源的exosome对AKI和肾脏纤维化具有治疗作用。本文对exosome在AKI和肾脏纤维化中的诊断价值和治疗前景作一综述。
膜性肾病类型的鉴别对于研究肾病综合征的发病机制、诊断、治疗以及疾病的预后均有重要意义。1型血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type－1 domain－containing 7A，THSD7A)首先在人脐静脉内皮细胞(human umbilical vein，HUVECs)中被发现，并证实THSD7A有抑制HUVECs的迁移和血管形成的作用。近来，利用免疫病理技术鉴别原发性膜性肾
肾癌是常见泌尿系肿瘤，目前其发病原因未明。相关研究发现，除肿瘤细胞自身外，肿瘤微环境中的其他细胞也影响肿瘤的生物学行为。其中巨噬细胞在肿瘤微环境中大量存在，一般认为主要起到促肿瘤作用。本文对近年来肾癌中巨噬细胞相关研究作一综述，介绍肾癌中巨噬细胞在促进血管生成和抑制免疫反应，促进肿瘤增殖、侵袭和转移，促进肿瘤干细胞形成和耐药方面的研究进展。
下尿路症状(lower urinary tract symptoms，LUTS)是一组与尿液存储、排空、排尿后阶段相关的一组泌尿系统症状。常见的临床疾病，如产科疾病、慢性心肺疾病、糖尿病、代谢综合征、心理疾病等，可通过不同作用机制影响下尿路功能。本文总结和分析了有关流行病学调查资料，对影响下尿路功能障碍的常见临床疾病予以分析。