儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤(PLNTY):一种具有少突胶质细胞瘤样形态的致癫痫性肿瘤,伴异常CD34表达及MAP激酶途径的基因改变

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影响儿童和青年人的致癫痫性肿瘤是一组形态多样的神经上皮性肿瘤,表现出不同程度的胶质和(或)神经元分化。近期分子分析技术的进步,包括全DNA测序及甲基化分析,能够应用于这些肿瘤更加精确的与生物学相关的分类。本文描述了一种独特的形态和分子特征的致癫痫性肿瘤——儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤(PLNTY),该肿瘤可能占儿童少突胶质细胞瘤样肿瘤中的多数。该肿瘤最明显的镜下特征包括浸润性生长模式,不同比例的少突胶质细胞瘤样细胞成分,以及免疫组化标记CD34呈强阳性。此外,整合性分子谱系分析显示PLNTY具有独特的 Epileptiform tumors affecting children and young people are a diverse group of neuroepithelial tumors exhibiting varying degrees of glial and / or neuronal differentiation. Recent advances in molecular analysis techniques, including whole DNA sequencing and methylation analysis, can be applied to more accurate and biologically relevant classifications of these tumors. This article describes a unique morphological and molecular feature of epileptic tumors - pleomorphic low grade neurodermal tumors of the child (PLNTY), which may represent the majority of oligodendroglioma-like tumors in children. The most obvious microscopic features of the tumor include invasive growth patterns, different proportions of oligodendrocyte-like cell components, and strong positive for the immunohistochemical marker CD34. In addition, integrated molecular pedigree analysis shows that PLNTY is unique
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