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<正>先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是我国引起肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)最常见的原因之一,诸多患者因PAH而失去手术机会。然而,CHD相关性PAH(PAH associated with CHD,PAH-CHD)如何诊治,目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗方案,特撰写此共识,以期为PAH-CHD规范化诊治提供借鉴。1 PAH-CHD的定义