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ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。