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目的:评估多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)合并肾淀粉样变性的临床特征、疗效及预后.方法:回顾性分析我院2011年11月-2015年07月期间新发的22例MM合并肾淀粉样变性患者的临床资料.结果:22例患者ISS分期Ⅱ期占77.2％ (17/22),Ⅲ期为22.8％ (5/22).肾功能损害占36.4％(8/22),贫血占40.9％(9/22),血清白蛋白＜35 g/L占86.4％(19/22),尿蛋白阳性100％(22/22).22例中完全缓解(CR) 13.6％ (3/22),非常好的部分缓解(VGPR)4.5％ (1/22),部分缓解(PR)22.8％ (5/22),疾病稳定(SD)45.5％ (10/22),疾病进展(PD) 13.6％ (3/22),其中9例治疗有效患者,肾脏淀粉样变性有3例改善,4例稳定,2例进展.可随访17例患者中,7例死亡,10例存活,平均随访11(1-37)个月,中位总体生存19(95％CI 9.2-28.8)个月.结论:MM合并肾淀粉样变性临床上少见、难治、预后差.MM出现大量蛋白尿特别是合并肾病综合征时,无论是否有肾功能损害,均需考虑合并有肾淀粉样变性.以硼替佐米为基础的化疗可能提高患者疗效.