睾丸及睾丸旁胚胎型横纹肌肉瘤三例诊疗报告及文献复习

来源 :中华小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zzjokok
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目的

探讨生殖系统(特别是附睾和睾丸旁)胚胎型横纹肌肉瘤的发病机制、临床表现、治疗方案及病理特征等情况。

方法

我院于2009年6月至2014年10月间共收治生殖系统横纹肌肉瘤3例,后经术后病理分析证实均为附睾(及睾丸)部位的胚胎型横纹肌肉瘤。该病主要通过术中快速冰冻病理进行肿瘤性质的初步判断,并通过手术进行病变部位切除(患侧睾丸、附睾及部分精索切除术),术后通过与家属沟通,2例进行VCP方案及IeV方案交替应用的规律化疗后出院,1例由于家属拒绝化疗出院。

结果

术后半年内每月1次病患部位的彩超检查及肿瘤标志物复查;半年后每3个月1次的彩超检查及肿瘤标志物复查。2例接受化疗的患儿均获得2年或5年的无瘤生存,由于另1例患儿未行化疗,同时拒绝术后的肿瘤标志物检测,决定对其进行了更密切的彩超检测,距最后复查患儿已无瘤生存8个月。

结论

横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,较易复发及转移,但胚胎型横纹肌肉瘤在该类肿瘤中属预后较好型,生殖系统特别是睾丸旁横纹肌肉瘤手术完整切除较容易,术区种植可能性小。术后观察进行规律化疗患儿获得较长期的无瘤生存,未进行化疗则获得短期内无瘤生存,长期效果有待进一步观察。

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