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缝隙连接在听觉功能中扮演了一个非常重要的角色。GJB2基因变异是一个导致～50％儿童单纯性耳聋的常见原因。此类基因变异产生的病理变化主要发生在耳蜗，然而听觉毛细胞上并无缝隙连接或GJB2基因的表达。文章总结了近年来内耳缝隙连接的研究进展，阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性。同时也展望了因缝隙连接基因突变所致遗传性耳聋的治疗前景。