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目的
研究儿童硬纤维瘤的临床特点，探讨对于不可切除的儿童硬纤维瘤保守治疗的有效性。
方法北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2009年8月至2013年8月间共收治24例不可切除的儿童硬纤维瘤患儿，治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗，对其临床资料进行回顾性研究。
结果随访时间15～63个月，平均36.8个月，中位随访时间31个月。化疗持续时间4～30个月，中位化疗时间12个月，平均化疗时间14个月。病人常见的化疗副反应有恶心、呕吐、肝功能损伤、骨髓抑制及口腔溃疡等。经对症支持治疗及调整口服甲氨蝶呤剂量后，患儿化疗副反应均能缓解。化疗结束时评价疗效：1例完全缓解(CR)，8例部分缓解(PR)，13例疾病稳定(SD)，2例疾病进展(PD)。总有效率(CR＋PR＋SD)为91.7%(22/24)。有6例患儿在停药后肿瘤仍能持续缩小。截至随访时共有8例患儿出现PD。其中4例患儿肿瘤进展前有再次行矫形手术或外伤的诱因。无进展生存(PFS)时间6～63个月，平均PFS时间28.3个月，中位PFS时间24.5个月。2年PFS为72.1%，5年PFS为54.0%。单因素分析结果显示不同性别、不同复发次数、不同肿瘤部位、不同肿瘤大小、不同化疗时年龄组间PFS未见统计学差异。但肿瘤较大组PFS呈现较好趋势(P＝0.069)。
结论对于反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的儿童硬纤维瘤患儿，长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗的保守治疗是一种可以改善局部控制的安全有效的方法。