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报告1例硬化性黏液水肿合并嗜酸性粒细胞增多症并对相关文献进行复习。患者,男,37岁。关节疼痛14个月,皮疹10个月。皮疹表现为全身泛发、粟粒大小、蜡样坚实丘疹。皮肤组织病理提示真皮成纤维细胞增生、黏蛋白沉积。实验室检查提示IgGλ型单克隆免疫球蛋白血症、外周血嗜酸粒细胞计数显著升高。经静脉输注人免疫球蛋白(IVIG)联合激素、沙利度胺等治疗,患者皮疹及关节症状显著缓解。