【摘 要】
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血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphomaAITL)是一种临床上少见的淋巴瘤亚型,大概占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%,嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又
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血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphomaAITL)是一种临床上少见的淋巴瘤亚型,大概占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%,嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocysis,HLH),可以累及多器官和多系统,并进行性加重伴免疫功能紊乱,由 Risdall等[1]在1979年首次报道,T细胞淋巴瘤相关的嗜血细胞综合征其病情凶险,病变进展迅速,临床大部分病例在短期内死亡,预后极差,由于其发病率较低,人们对该疾病的认识较少,为提高对本病的认识,现将我科收治的血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤继发嗜血综合症1例报告如下,并对相关文献作复习。
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