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<正>原发性骨肿瘤发病率相对较低,其中常见的恶性骨肿瘤包含骨肉瘤、尤文肉瘤及软骨肉瘤。骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)属中间性肿瘤。恶性骨肿瘤易复发和转移,恶性程度较高,并可影响患者运动功能。骨肿瘤的发病机制尚不清楚,临床治疗上仍有很大提高空间,许多方面需要更多深入研究。笔者旨在对常见原发性骨肿瘤:骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤以及GCT的近年的亮点研究进行系统综述。