目的探讨食管原发性小细胞神经内分泌癌(esophageal primary small cell neuroendocrine carcinoma,ESCNC)的临床特征、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析2011年10月至2017年6月郑州大学第一附属医院经病理证实的ESCNC患者78例的临床及随访资料。结果本组患者1、3、5年生存率分别为55.70%、23.87%和13.82%。局限期与广泛期患者的中位生存时间分别为14个月、7个月(P<0.05)。局限期患者行单一治疗的中位生存时间为9个月,综合治疗为17个月(P<0.05)。结论 ESCNC是一种罕见且具高度侵袭性的恶性肿瘤,组织病理学及免疫组织化学检查是其确诊的主要手段。目前综合性治疗是局限期患者最好的选择。