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自1991年12月至1993年9月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口5例。房室顺序一致4例，房室顺序不一致1例，其中伴有肺动脉狭窄3例。手术经右室切口用Gore-Tex补片建立室间隔缺损——主动脉内隧道3例，其中右室流出道切口直接缝合2例；跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大1例；经右房切口修补室间隔缺损，右室——肺动脉同种异体主动脉外管道1例；改良Fontan纠治术1例。手术4例成功，1例死亡。作者认为房室顺序一致的手术，如无肺动脉狭窄，可直接缝合右室流出道；对房室顺序不一致的室缺手术，可从右房切口修补室缺，并行Rastelli术纠治。