【摘 要】
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<正> Tanaka等于1966年首先报道了本症,又名“汗脚”综合症(“Sweaty foot”Synarome)。这是一种亮氨酸分解代谢异常的疾病,也是典型的有机酸血症。酮症和代谢性酸中毒为特征
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<正> Tanaka等于1966年首先报道了本症,又名“汗脚”综合症(“Sweaty foot”Synarome)。这是一种亮氨酸分解代谢异常的疾病,也是典型的有机酸血症。酮症和代谢性酸中毒为特征。此外,患者的呼气和体液持续存在着“乳酪样“或“汗脚样”特殊气味。可能有中性粒细胞减少和血小板减少。患者可出现反复呕吐,重者出现昏迷。若干被研究的患者是小的,但是其中50%死于新生儿期。1973年已经报道了15例,到1982年约37例。
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